遺傳性出血性血管擴張症引起流鼻血的藥物治療-統合分析

背景：流鼻血在遺傳性出血性血管擴張症是最常見的臨床症狀，而有90-95%的遺傳性出血性血管擴張症的病人因為反覆的流鼻血而負面影響其生活品質。然而最適當的藥物用來治療遺傳性出血性血管擴張症引起的流鼻血尚未被確定。

研究目的：實施系統性文獻回顧及統合分析來研究有關藥物用來治療遺傳性出血性血管擴張症引起的流鼻血。

文獻搜尋方法：我們從PubMed, EMBASE, Cochrane Library及Scopus等資料庫搜尋。搜尋日期為從各資料庫開始收錄至2017年九月。

文獻選擇條件：研究必需為隨機對照性研究，比照用藥物及安慰劑來治療遺傳性出血性血管擴張症引起的流鼻血。排除的研究為病人接受了手術治療。

資料的收集與分析：資料由兩位獨立研究人員做文獻回顧及萃取。資料用隨機效果模式(random effect model)做資料的統合。我們使用GRADE建議方法做證據分級的分析。

主要結果：經過文獻收尋後，有八篇文章納入了系統性文獻回顧，有七篇文章納入了統合分析。不管給藥路徑為何，使用bevacizumab, tranexamic acid, 及estrogen對流鼻血發作次數的頻率沒有影響。對於流鼻血的嚴重程度及頻率影響，使用tamoxifen優於使用安慰劑。在流鼻血持續時間方面來說，對比於使用安慰劑，使用鼻噴劑型bevacizumab、口服或鼻噴劑型tranexamic acid或者鼻噴劑型estrogen方在治療效果上沒有顯著差異，但病人接受黏膜下注射給予bevacizumab方式，可以達到較低的流鼻血持續時間 (平均值差異：為-219分鐘/每月，95%信賴區間：-271.90—166.00)。除此之外，以藥物治療遺傳性出血性血管擴張症對於平均血紅素濃度沒有顯著的改善(統合平均值差異為-0.23 mg/dl，95%信賴區間：−0.65—0.20, I2統計 = 0%)以及生活品質也沒有影著的改善(統合標準化平均值差異為0.07，95%信賴區間：−0.16—0.30, I2統計 = 0%)。
結論：目前為止僅有有限的證據說明在治療遺傳性出血性血管擴張症的病人，使用口服tamoxifen可以改變流鼻血的頻率及使用黏膜下注射bevacizumab可以改變流鼻血持續時間。而平均血紅素濃度及生活品質不受藥物治療的影響。