結締組織疾病相關之間質性肺病預後因子臨床數據追蹤分析

背景：間質性肺病是由各種病因所引起的肺間質損傷性疾病，其導致間質細胞的活化分化並形成細胞增殖及纖維化，所造成的損傷可以影響整個呼吸道，使肺部出現限制性通氣障礙、氧氣交換能力嚴重下降、活動性呼吸困難等不可逆性的改變，並且通常快速進展，因此患者具有很高的死亡率及生活品質下降。結締組織疾病是引起間質性肺病病因中所佔比例最大的一個族群。研究目的：本研究嘗試呈現結締組織疾病所引起間質性肺病病人之病徵特性及臨床表現，間質性肺病在不同結締組織疾病中有不同的血清抗體、放射學的呈現及不同的惡化或進展風險因子，且可能為其首發或唯一的臨床表現，尚未有共同準則可依據及追蹤。研究方法：本研究是回溯性研究。收集並分析43名在2019年至2022年於北部區域醫院風濕免疫科及胸腔科門診或住院就診、有間質性肺病相關症狀，經確定診斷為結締組織疾病所引起間質性肺病病人之資料，過去10年的臨床數據，包含人口學、共病症、臨床症狀、治療以及急診就診、住院等病歷回顧資料。以平均值、或個數百分率及Fisher精確檢定或卡方檢定分析。以SPSS進行分析，採統計顯著定義雙尾P值< 0.05為統計數據上的顯著意義。結果：此研究中間質性肺病病患以女性所佔比例居多，平均年齡61歲。不抽煙患者的結締組織疾病相關引起間質性肺病的比例高於抽煙患者。結締組織疾病以罹患有原發性修格蘭氏症、抗合成酶抗體症候群及類風濕性關節炎的患者比例居多，其中有3位病患在這段期間因間質性肺病引起之原因死亡，4位病患在研究期間中新發現診斷癌症。共病症統計中以高血壓、高血脂、肺炎的患者所佔比例為前三名，肺部電腦斷層的型態表現上以網狀混濁、毛玻璃狀病兆及支氣管擴張的表現高於其他肺炎型態的表現。使用高劑量類固醇相關的臨床表現為肺部電腦斷層出現網狀混濁型態、支氣管擴張及血清陽性Anti-Ro52抗體表現。和間質性肺病相關的住院發生頻率有顯著相關性的風險因子為心臟衰竭、關節炎和滑膜炎，急診就診頻率有顯著相關的風險因子為心臟衰竭、血清陽性Anti-SSA/Ro抗體表現、肋膜炎和肋膜積水。結論：本研究中，在可能出現間質性肺病的結締組織疾病患者都必須在初期時接受間質性肺病的疾病評估，並在此後定期進行評估。並建立一個系統性的持續追蹤系統，提供基本臨床觀察及抉策是非常重要。