使用 ACTH 治療嬰兒點頭痙攣後之腦波分析及生長發育的追蹤

研究背景：
嬰兒點頭痙攣是一種只會發生在嬰孩時期的癲癇，其有三個特徵：(一) 叢發性痙攣、(二) 腦波有高幅亂律波、(三) 發展遲緩。嬰兒點頭痙攣病童大多發展遲緩且死亡率高，目前主要以皮下注射促腎上腺皮質激素或 vigabatrin 為主要治療方法，可以控制部分病童的痙攣及腦波異常情形，但是由於缺乏治療後長期腦波及發展評量之研究，因此未有任何藥物確定對於嬰兒點頭痙攣之長期發展或長期腦波有益。
研究目的：
1. 研究使用ACTH治療嬰兒點頭痙攣前後腦波之變化。
2. 嬰兒點頭病童使用ACTH治療後之長期發展追蹤。
研究方法：
本研究為小型非侵入性包含前瞻與回溯的觀察性案例研究，在署立雙和醫院、市立萬芳醫院及臺北醫學大學附設醫院進行病歷回溯之研究。參與此試驗之嬰兒點頭痙攣病童皆有接受皮下注射促腎上腺皮質激素的治療。療程為前兩週每天連續注射，接著為期六週的劑量漸減期。期間定期觀察其癲癇改善情形，及其腦波變化。病童療程結束後定期回診，並記錄其腦波變化、癲癇情況與發展情形。
 
研究結果：
共有十一位童有嬰兒點頭痙攣的病童納入本試驗。平均發病年齡介於0.25 至15個月之間。這些病童中大多有明顯腦部損傷，如腦性麻痺、小腦症或平腦症等。使用ACTH治療後痙攣的頻率及強度皆有顯著改善，且腦波的振幅在不同的腦部區域也都有顯著降低。以兒童日常職能發展量表所做的發展評估結果顯示，病童發展的程度為常模的0.4% 至9.9%。進一步分析腦波的頻率，發現治療前在7.8 Hz 處有較高振幅，而使用ACTH 治療後振幅有顯著降低。但只有18% 病童看到接近正常的運動及語言能力之生長。
研究結論：
本研究結果顯示ACTH可降低嬰兒點頭痙攣病童的痙攣頻率及強度，也可降低腦波的振幅。以職能活動量表所做的發展評估結果較差，推測可能是因大多病童在發病前就有已知之腦部損傷。多數病童仍須服用抗癲癇藥物來控制其癲癇症狀。本研究分析腦波頻率發現治療後theta 波7.8 Hz的振幅顯著下降，但與嬰兒點頭痙攣的關係仍需後續研究。